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tabla de contenido:
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Publicación continuada como Endocrinología, Diabetes y Nutrición. SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación. El diagnóstico de localización inicialmente debe basarse en la realización de tomografía computarizada o resonancia magnética.
El tratamiento de elección es la cirugía por vía laparoscópica, después de la realización del bloqueo alfaadrenérgico. Para la enfermedad inoperable puede utilizarse la quimioterapia. El conocimiento de nuevos genes causantes de enfermedad hereditaria ha supuesto un cambio en las recomendaciones sobre la necesidad de realizar estudio genético..
Pheochromocytomas are catecholamine-secreting tumors that arise from chromaffin cells of the sympathetic nervous system. Pheochromocytomas account for 6. These tumors may be sporadic or the result of several genetic diseases: multiple endocrine neoplasia type 2, von Hippel-Lindau syndrome, neurofibromatosis type 1, and familial paraganglioma associated with mutations in succinate dehydrogenase subunits.
Diagnosis of pheochromocytoma should first be established biochemically by measuring plasma free metanephrines and urinary fractionated metanephrines. The radiological imaging tests of choice are computed tomography CT or magnetic resonance imaging MRI. The first-line specific functional imaging test is scintigraphy with I-metaiodobenzylguanidine MIBG ; if this test is unavailable, scintigraphy with I-MIBG is the second choice. The treatment of choice is laparoscopic surgery after adequate alpha adrenergic blockade.
Chemotherapy is used for inoperable disease. The identification of the genes causing hereditary pheochromocytoma has led to changes in the recommendation for genetic testing.. Habitualmente deriva de la médula adrenal. La distinción entre un feocromocitoma verdadero y un paraganglioma es importante debido al diferente comportamiento en cuanto al riesgo de malignidad, la posibilidad de otras neoplasias asociadas y la necesidad de estudios genéticos.
La incidencia de feocromocitoma se estima entre 1 y 2 cada La detección en los casos de afección familiar puede resultar en el diagnóstico precoz de otros miembros de la familia. Los avances en el conocimiento del metabolismo de las catecolaminas, el desarrollo de técnicas bioquímicas con altas sensibilidad y especificidad para la detección de estas sustancias en los fluidos biológicos, así como el desarrollo de técnicas de localización no invasivas, han supuesto un avance para el diagnóstico y el tratamiento del feocromocitoma.
La SDH tiene importantes funciones en el ciclo de Krebs y la cadena respiratoria. Las correlaciones fenotipo-genotipo describen la asociación entre una mutación específica y un comportamiento clínico particular. Afecta a ambos sexos de manera similar.
La hipertensión resultante puede ser mantenida aproximadamente en la mitad de los pacientes y paroxística en un tercio, mientras el resto de los sujetos presentan normotensión. Se debe sospechar un feocromocitoma en las siguientes situaciones: hipertensión resistente al tratamiento, crisis adrenérgicas, historia familiar de feocromocitoma, síndrome genético que predisponga, incidentaloma adrenal radiológicamente compatible, hipertensión en paciente joven y respuesta presora durante la inducción de la anestesia.
Los laboratorios utilizan técnicas como cromatografía líquida de alta resolución HPLC o espectrometría de masas. Se basa en el hecho de que aunque los feocromocitomas pueden segregar catecolaminas sólo episódicamente, las metabolizan de forma continua. De esta forma la concentración de estas sustancias se mantiene elevada permanentemente en presencia de un tumor, incluso aunque la liberación de catecolaminas sea paroxística.
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